Tumors cutanis malignes més freqüents: ¿Com reconèixer-los?

by VR_2020_admin

El càncer cutani és el càncer (o neoplàsia maligna) més freqüent en humans.

No obstant això i com veurem a continuació, no tots els tumors cutanis malignes són igual de freqüents ni presenten la mateixa agressivitat.

Podem distingir 2 grans grups dins del càncer cutani: el càncer cutani no melanoma i el melanoma.

La categoria del càncer cutani no melanoma representa un grup molt heterogeni i s’inclouen els següents tipus tumorals:

  1. Tumors epitelials (deriven dels queratinòcits de l’epidermis): Carcinoma basocel·lular, carcinoma escamós i queratoacantoma.
  2. Carcinoma de cèl·lules de Merkel
  3. Tumors annexials (deriven dels annexos cutanis, principalment les glàndules sudorípares, glàndules sebàcies i fol·licle pilós): Carcinoma sebaci, Porocarcinoma, Carcinoma adenoide quístic, entre d’altres.
  4. Limfomes cutanis: Deriven de les cèl·lules pertanyents a el sistema immunològic presents a la pell, sobretot dels limfòcits.
  5. Tumors fibrosos malignes de la dermis: dermatofibrosarcoma protuberans i Fibroxantoma atípic.

En aquest article em centraré en parlar sobre les característiques clíniques i el tractament de 4 tipus tumorals que, ja sigui per la seva freqüència i / o agressivitat, mereixen referència :el carcinoma basocel·lular, el carcinoma escamós, el carcinoma de Merkel i el dermatofibrosarcoma protuberans.

 

El carcinoma basocel·lular

El Carcinoma basocel·lular (CBC) representa el càncer més freqüent en els éssers humans i el 80% del càncer cutani no melanoma. És una de les lesions cutànies que més freqüentment ens trobem els i les dermatólog@s a la nostra consulta.

És un tumor que, generalment, afecta persones majors de 50 anys i, en aquest grup d’edat i fins i tot en menors de 40 anys, la incidència s’està incrementant en els últims anys.

Els factors de risc més importants per desenvolupar CBC són la radiació ultraviolada i la predisposició genètica (major risc en persones de pell clara). Una exposició a la radiació ultraviolada intensa, però intermitent, amb antecedent de cremades solars especialment en la infantesa i adolescència s’associa amb un risc incrementat de CBC.

La localització més freqüent és en cap i coll i sol tractar-se de lesions que es desenvolupen “de novo”, no existint lesions premalignes.

És un tumor de creixement molt lent, amb capacitat d’invasió local però molt escassa (gairebé anecdòtica) de produir metàstasi a distància.

Aparença clínica: Sol tractar-se de taques (màcules) o sobrelevaciones (pàpula o placa) vermelles (eritematoses) o vermell-marrono-grisenques (eritemato-marrono-grisenques), que poden tenir o no descamació, estar o no erosionades i que no desapareixen amb el temps i fins i tot van augmentant a poc a poc de mida.

Es distingeixen 3 variables clíniques i histològiques principals: superficial, nodular i infiltrant.

Tractament: L’objectiu principal d’el tractament de l’CBC és l’eradicació completa de l’tumor, prevenint o reduint les taxes de recurrència i l’elecció de el tractament més adequat per a cada cas vindrà definida pel tipus tumoral, context individual i preferències de cada pacient.           

Quan es decideix realitzar una intervenció quirúrgica, el carcinoma basocel·lular és el tumor cutani on s’indica més freqüentment la cirurgia de Mohs.                                                  

Té un pronòstic excel·lent i en la gran majoria dels casos es resol amb tractament mèdic / quirúrgic o combinació de tots dos.

 

 
Carcinoma escamós

És el segon tumor cutani maligne en freqüència.

A diferència de l’CBC, el carcinoma escatós (CE) té un creixement més ràpid i un comportament més agressiu, amb més capacitat d’invasió local i de produir metàstasi a distància.

Sol aparèixer en persones majors de 60 anys i en àrees que han estat exposades a el sol (o fotoexpuestas), sobretot en cap i coll.

Generalment, sol desenvolupar-se a partir de lesions premalignes preexistents, sobretot queratosis actíniques o poroqueratosis.

Els factors de risc més importants són la radiació ultraviolada (major importància en el desenvolupament de l’CE que el CBC) i la immunosupressió.

Aparença clínica: Sobrelevaciones (plaques) o tumoracions, alguna cosa eritematoses, dures, de superfície llisa o verrucosa, que poden estar o no ulcerades. Hi pot haver dolor variable a el tacte.

Tractament: En la gran majoria de les ocasions sol requerir un tractament invasiu, normalment cirurgia / radioteràpia o combinació d’ambdues per aconseguir l’eradicació completa tumoral.

Tot i que té un comportament més agressiu que el CBC, el pronòstic segueix sent bo si es tracta en estadis precoços, amb una supervivència global del 90% als 5 anys.                                                                      Els CE que es localitzen al llavi oa la regió periauricular i aquells que es presenten en pacients immunodeprimits solen tenir pitjor pronòstic.

 
 
Dermatofibrosarcoma protuberans

En un tumor maligne cutani poc freqüent que es desenvolupa a la dermis i / o teixit (mesenquimal) subcutani, i que representa menys de l’0,1% de totes les neoplàsies malignes i al voltant de el 5% de tots els sarcomes.

Sol aparèixer en pacients entre els 20-50 anys, i la localització més freqüent és en tronc i regió proximal d’extremitats.

Els factors de risc són desconeguts; en una petita proporció de pacients existeix l’antecedent de traumatisme local (cicatrius, radiodermitis, cremades, llocs de vacunació).

És un tumor de creixement lent, de baix grau de malignitat però invasiu (o infiltratiu) a nivell local, amb baixa taxa (<3%) de metàstasi a distància.

Aparença clínica: L’aspecte clínic i grandària depenen del temps d’evolució ja que es tracta d’un tumor de creixement molt lent i el diagnòstic de vegades, és molt tardà.  Sol tractar de plaques o tumoracions eritematoses o eritemato-marronoses, dures, de superfície llisa, doloroses o no a el tacte.

Tractament: la cirurgia és el tractament d’elecció, sent la cirurgia de Mohs la qual ha mostrat tenir una menor taxa de recidives respecte a la cirurgia convencional en diversos estudis. La radioteràpia també pot considerar-se en casos seleccionats.

El pronòstic de l’DFSP és generalment bo, sent el DFPS amb component de fibrosarcoma (DFPS-FS), la variant amb pitjor pronòstic i que ha de sospitar-davant lesions de grans dimensions, de ràpid creixement i que s’infiltren múscul.

 
 
Carcinoma de cèl·lules de Merkel

El carcinoma de cèl·lules de Merkel (CCM) és un tumor cutani maligne “neuroendocrí” poc freqüent, l’origen s’atribueix a una cèl·lula epitelial especialitzada (cèl·lula de Merkel) que es localitza en dermis i epidermis.

Sol presentar-se en persones d’edat avançada (> 70 anys) i es localitza més freqüentment en àrees exposades a el sol (fotoexpuestas), sobretot cap i coll.

Els factors de risc per al seu desenvolupament són la radiació ultraviolada i la immunosupressió.

Es tracta d’un tumor molt agressiu, amb alta capacitat d’invasió local i de metàstasi a ganglis limfàtics regionals.

Aparença clínica: En la majoria de les ocasions es presenta com una sobrelevación (placa) o tumoració, rosada, eritematosa o eritemato-marronosa, dura, de superfície llisa i creixement ràpid. Els tumors de grans dimensions poden estar ulcerats.

Tractament: El tractament i el pronòstic depèn de l’estadi en què es trobi, però en la gran majoria de les ocasions precisa de la realització combinada de cirurgia i radioteràpia, encara que el risc de recidiva és alt, per la qual cosa requereix un seguiment estret.                                                                

A causa de l’elevada proporció de metàstasi en ganglis limfàtics es recomana la realització de la tècnica de l’gangli sentinella, encara que en determinades ocasions pot resultar difícil la seva realització, per tractar-se de pacients d’edat avançada i localitzacions d’accés complex (com pot ser la cara).

Carcinoma basocel·lular

Carcinoma escamós

BIBLIOGRAFÍA

  • Roewert-Huber J, Lange-Asschenfeldt B, Stockfleth E, Kerl H. Epidemiology and aetiology of basal cell carcinoma. Br J Dermatol. 2007;157(Suppl 2):47-51
  • Crowson AN. Basal cell carcinoma: biology, morphology and clinical implications. Mod Pathol 2006;19:S127-47.
  • Guies NCCN per carcinoma basocel·lular, carcinoma escatós cutani, carcinoma de Merkel i dermatofibrosarcoma protuberans: veure enllaç
  • Llombart B, Kindem S, Chust M. Merkel Cell Carcinoma: An Update of Key Imaging Techniques, Prognostic Factors, Treatment, and Follow-up. Actualización en el carcinoma de células de Merkel: claves de las técnicas de imagen, factores pronóstico, tratamiento y seguimiento. Actas Dermosifiliogr. 2017;108(2):98-107. doi:10.1016/j.ad.2016.07.021
  • Saiag P, Grob JJ, Lebbe C, Malvehy J, del Marmol V, Pehamberger H. Diagnosis and treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. European consensus-based interdisciplinary guideline. Eur J Cancer. 2015 Nov;51(17):2604-8.
  • Martin L, Piette F, Blanc P, Mortier L, Avril MF, DelaunayMM, et al. Clinical variants of the preprotuberant stage ofdermatofibrosarcoma protuberans. Br J Dermatol. 2005;153:932-6
  • Lowe GC, Onajin O, Baum CL, Otley CC, Arpey CJ, RoenigkRK, et al. A comparison of Mohs micrographic surgery and widelocal excision for treatment of dermatofibrosarcoma protube-rans with long-term follow-up: The Mayo Clinic experience. Dermatol Surg. 2017;43:98-106.
  • Stratigos AJ, Garbe C, Dessinioti C, et al. European interdisciplinary guideline on invasive squamous cell carcinoma of the skin: Part 1. Epidemiology, diagnostics and prevention. Eur J Cancer. 2020. https://doi.org/10.1016/j.ejca.2020.01.007