Tumores cutáneos malignos más frecuentes: ¿Cómo reconocerlos?

by Verónica Ruiz

El cáncer cutáneo es el cáncer (o neoplasia maligna) más frecuente en humanos.

Sin embargo y como veremos a continuación, no todos los tumores cutáneos malignos son igual de frecuentes ni presentan la misma agresividad.

Podemos distinguir 2 grandes grupos dentro del cáncer cutáneo: el cáncer cutáneo no melanoma y el melanoma.

La categoría del cáncer cutáneo no melanoma representa un grupo muy heterogéneo y se incluyen los siguientes tipos tumorales:

  1. Tumores epiteliales (derivan de los queratinocitos de la epidermis): Carcinoma basocelular, carcinoma escamoso y queratoacantoma.
  2. Carcinoma de células de Merkel
  3. Tumores anexiales (derivan de los anejos cutáneos, principalmente las glándulas sudoríparas, glándulas sebáceas y folículo piloso): Carcinoma sebáceo, Porocarcinoma, Carcinoma adenoide quístico, entre otros.
  4. Linfomas cutáneos: Derivan de las células pertenecientes al sistema inmunológico presentes en la piel, sobre todo de los linfocitos.
  5. Tumores fibrosos malignos de la dermis: Dermatofibrosarcoma protuberans y Fibroxantoma atípico.

En este artículo me centraré en hablar sobre las características clínicas y el tratamiento de 4 tipos tumorales que, ya sea por su frecuencia y/o agresividad, merecen referencia: el carcinoma basocelular, el carcinoma escamoso, el carcinoma de Merkel y el dermatofibrosarcoma protuberans.

 
El carcinoma basocelular

El Carcinoma basocelular (CBC) representa el cáncer más frecuente en los seres humanos y el 80% del cáncer cutáneo no melanoma. Es una de las lesiones cutáneas que más frecuentemente nos encontramos l@s dermatólog@s en nuestra consulta.

Es un tumor que, generalmente, afecta a personas mayores de 50 años y, en este grupo de edad e incluso en menores de 40 años, la incidencia se está incrementando en los últimos años.

Los factores de riesgo más importantes para desarrollar CBC son la radiación ultravioleta y la predisposición genética (mayor riesgo en personas de piel clara). Una exposición a la radiación ultravioleta intensa, pero intermitente, con antecedente de quemaduras solares especialmente en la niñez y adolescencia se asocia con un riesgo incrementado de CBC.

La localización más frecuente es en cabeza y cuello y suele tratarse de lesiones que se desarrollan “de novo”, no existiendo lesiones premalignas.                                                                                      

Es un tumor de crecimiento muy lento, con capacidad de invasión local pero muy escasa (casi anecdótica) de producir metástasis a distancia.

Apariencia clínica: Suele tratarse de manchas (máculas) o sobrelevaciones (pápula o placa) rojas (eritematosas) o rojo-marrono-grisáceas (eritemato-marrono-grisáceas), que pueden tener o no descamación, estar o no erosionadas y que no desaparecen con el tiempo e incluso van aumentando poco a poco de tamaño.

Se distinguen 3 variables clínicas e histológicas principales: superficial, nodular e infiltrante.

Tratamiento: El objetivo principal del tratamiento del CBC es la erradicación completa del tumor, previniendo o reduciendo las tasas de recurrencia y la elección del tratamiento más adecuado para cada caso vendrá definida por el tipo tumoral, contexto individual y preferencias de cada paciente.    

Cuando se toma la decisión de realizar una intervención quirúrgica, el carcinoma basocelular es el tumor cutáneo donde se indica más frecuentemente la cirugía de Mohs.

Tiene un pronóstico excelente y en la gran mayoría de los casos se resuelve con tratamiento médico/quirúrgico o combinación de ambos.    

 
 
Carcinoma escamoso

Es el segundo tumor cutáneo maligno en frecuencia.

A diferencia del CBC, el carcinoma escamoso (CE) tiene un crecimiento más rápido y un comportamiento más agresivo, con mayor capacidad de invasión local y de producir metástasis a distancia.  

Suele aparecer en personas mayores de 60 años y en áreas que han estado expuestas al sol (o fotoexpuestas), sobre todo en cabeza y cuello.

Generalmente, suele desarrollarse a partir de lesiones premalignas preexistentes, sobre todo queratosis actínicas o poroqueratosis.

Los factores de riesgo más importantes son la radiación ultravioleta (mayor importancia en el desarrollo del CE que el CBC) y la inmunosupresión.  

Apariencia clínica: Sobrelevaciones (placas) o tumoraciones, algo eritematosas, duras, de superficie lisa o verrucosa, que pueden estar o no ulceradas. Puede existir dolor variable al tacto. 

Tratamiento: En la gran mayoría de las ocasiones suele requerirse un tratamiento invasivo, normalmente cirugía/radioterapia o combinación de ambas para conseguir la erradicación completa tumoral.

 A pesar de que tiene un comportamiento más agresivo que el CBC, el pronóstico sigue siendo bueno si se trata en estadíos precoces, con una supervivencia global del 90% a los 5 años.                                                  Los CE que se localizan en el labio o en la región periauricular y aquellos que se presentan en pacientes inmunodeprimidos suelen tener peor pronóstico.                                                           

 
 
Dermatofibrosarcoma protuberans

En un tumor maligno cutáneo poco frecuente que se desarrolla en la dermis y/o tejido (mesenquimal) subcutáneo, y que representa menos del 0,1% de todas las neoplasias malignas y alrededor del 5% de todos los sarcomas.

Suele aparecer en pacientes entre los 20-50 años, y la localización más frecuente es en tronco y región proximal de extremidades.

Los factores de riesgo son desconocidos; en una pequeña proporción de pacientes existe el antecedente de traumatismo local (cicatrices, radiodermitis, quemaduras, sitios de vacunación).

Es un tumor de crecimiento lento, de bajo grado de malignidad pero invasivo (o infiltrativo) a nivel local, con baja tasa (< 3%) de metástasis a distancia.

Apariencia clínica: El aspecto clínico y tamaño dependen del tiempo de evolución ya que se trata de un tumor de crecimiento muy lento y el diagnóstico a veces, es muy tardío.                                                                Suele tratarse de placas o tumoraciones eritematosas o eritemato-marronosas, duras, de superficie lisa, dolorosas o no al tacto.

Tratamiento: la cirugía es el tratamiento de elección, siendo la cirugía de Mohs la que ha mostrado tener una menor tasa de recidivas respecto a la cirugía convencional en diversos estudios. La radioterapia también puede considerarse en casos seleccionados.

El pronóstico del DFSP es generalmente bueno, siendo el DFPS con componente de fibrosarcoma (DFPS-FS), la variante con peor pronóstico y que debe sospecharse ante lesiones de gran tamaño, de rápido crecimiento y que infiltran músculo.

 
 
Carcinoma de células de Merkel

El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor cutáneo maligno “neuroendocrino” poco frecuente, cuyo origen se atribuye a una célula epitelial especializada (célula de Merkel) que se localiza en dermis y epidermis.

Suele presentarse en personas de edad avanzada (> 70 años) y se localiza más frecuentemente en áreas expuestas al sol (fotoexpuestas), sobre todo cabeza y cuello.

Los factores de riesgo para su desarrollo son la radiación ultravioleta y la inmunosupresión.

Se trata de un tumor muy agresivo, con alta capacidad de invasión local y de metástasis a ganglios linfáticos regionales.

Apariencia clínica: En la mayoría de las ocasiones se presenta como una sobrelevación ( placa) o tumoración, rosada, eritematosa o eritemato-marronosa, dura, de superficie lisa y crecimiento rápido. Los tumores de gran tamaño pueden estar ulcerados.

Tratamiento: El tratamiento y el pronóstico depende del estadío en que se encuentre, pero en la gran mayoría de las ocasiones precisa de la realización combinada de cirugía y radioterapia, aunque el riesgo de recidiva es alto, por lo que requiere un seguimiento estrecho.                                               

Debido a la elevada proporción de metástasis en ganglios linfáticos se recomienda la realización de la técnica del ganglio centinela, aunque en determinadas ocasiones puede resultar difícil su realización, por tratarse de pacientes de edad avanzada y localizaciónes de acceso complejo (como puede ser la cara)

Carcinoma basocelular

Carcinoma escamoso

BIBLIOGRAFÍA

  • Roewert-Huber J, Lange-Asschenfeldt B, Stockfleth E, Kerl H. Epidemiology and aetiology of basal cell carcinoma. Br J Dermatol. 2007;157(Suppl 2):47-51
  • Crowson AN. Basal cell carcinoma: biology, morphology and clinical implications. Mod Pathol 2006;19:S127-47.
  • Guies NCCN per carcinoma basocel·lular, carcinoma escatós cutani, carcinoma de Merkel i dermatofibrosarcoma protuberans: ver enlace
  • Llombart B, Kindem S, Chust M. Merkel Cell Carcinoma: An Update of Key Imaging Techniques, Prognostic Factors, Treatment, and Follow-up. Actualización en el carcinoma de células de Merkel: claves de las técnicas de imagen, factores pronóstico, tratamiento y seguimiento. Actas Dermosifiliogr. 2017;108(2):98-107. doi:10.1016/j.ad.2016.07.021
  • Saiag P, Grob JJ, Lebbe C, Malvehy J, del Marmol V, Pehamberger H. Diagnosis and treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. European consensus-based interdisciplinary guideline. Eur J Cancer. 2015 Nov;51(17):2604-8.
  • Martin L, Piette F, Blanc P, Mortier L, Avril MF, DelaunayMM, et al. Clinical variants of the preprotuberant stage ofdermatofibrosarcoma protuberans. Br J Dermatol. 2005;153:932-6
  • Lowe GC, Onajin O, Baum CL, Otley CC, Arpey CJ, RoenigkRK, et al. A comparison of Mohs micrographic surgery and widelocal excision for treatment of dermatofibrosarcoma protube-rans with long-term follow-up: The Mayo Clinic experience. Dermatol Surg. 2017;43:98-106.
  • Stratigos AJ, Garbe C, Dessinioti C, et al. European interdisciplinary guideline on invasive squamous cell carcinoma of the skin: Part 1. Epidemiology, diagnostics and prevention. Eur J Cancer. https://doi.org/10.1016/j.ejca.2020.01.007